Een gestandaardiseerde, duidelijk beschreven indeling van het ontwikkelen van musculoskeletale pathologie (MSP) bij kinderen met cerebrale parese (CP) biedt handvatten voor tijdige diagnostiek, gerichte interventies en het voorkomen van iatrogene schade. In dit artikel bespreken we de Nederlandse vertaling en toepassing van een vierdelige MSP-classificatie, gericht op het verbeteren van de langetermijnuitkomsten voor kinderen en jongeren met CP.
Auteurs
R.A. (RENÉE) VAN STRALEN
Kinderorthopedisch chirurg, Orthopedie en Sportgeneeskunde Erasmus MC; Sophia Kinderziekenhuis Erasmus MC, Rotterdam; Murdoch Children’s Research Institute (MCRI), Melbourne, Australia
K. (KLASKE) NIEUWENHUIS
Kinderrevalidatiearts, Rijndam Revalidatie, Rotterdam
DR. J.J. ( JAAP) TOLK
Kinderorthopedisch chirurg, Orthopedie en Sportgeneeskunde Erasmus MC; Sophia Kinderziekenhuis Erasmus MC, Rotterdam
PROF. H.K. (KERR) GRAHAM
Paediatric Orthopaedic surgeon, Murdoch Children’s Research Institute (MCRI), Melbourne; Department of Paediatric Orthopaedic Surgery, The Royal Children’s Hospital, Melbourne, Australia
PROF. E. (ERICH) RUTZ
Paediatric Orthopaedic surgeon, Murdoch Children’s Research Institute (MCRI), Melbourne; Department of Paediatric Orthopaedic Surgery, The Royal Children’s Hospital, Melbourne; Department of Paediatrics, Bob Dickens Chair, Paediatric Orthopaedic Surgery, The University of Melbourne, Australia; Medical Faculty, University of Basel, Switzerland; School of Health and Biomedical Sciences, Royal Melbourne Institute of Technology (RMIT University), Melbourne, Australia
Cerebrale parese (CP) is een van de meest voorkomende oorzaken van lichamelijke beperkingen bij kinderen en treft naar schatting 1,6-3,4 op de 1.000 levendgeborenen.1 Voor de indeling van de motorische mogelijkheden bij kinderen met CP wordt wereldwijd gebruikgemaakt van het Gross Motor Function Classification System (GMFCS).2 Dit classificatiesysteem biedt waardevolle informatie over het functionele niveau van het kind, ondersteunt de communicatie tussen zorgverleners en ouders, en helpt realistische verwachtingen te formuleren ten aanzien van het beloop en de behandelstrategie.
Tot voor kort bestond er geen geaccepteerd classificatiesysteem dat ook kan helpen bij het kiezen voor de beste behandeling van kinderen met CP. In 2021 ontwikkelden Australische onderzoekers, op basis van het model van Rang, een classificatiesysteem bestaande uit vier stadia voor de musculoskeletale pathologie van de onderste extremiteiten bij kinderen met CP, toepasbaar vanaf de peuterleeftijd tot en met volwassenheid.3 De classificatie is tot stand gekomen via consensus tussen de stafleden van het gangbeeldlaboratorium, waarna de betrouwbaarheid ervan in datzelfde laboratorium is geëvalueerd.3
Het doel van dit systeem is om de communicatie, educatie en het wetenschappelijk onderzoek te ondersteunen en richting te geven aan verwijzing naar passende interventies. Daarnaast beoogt het systeem het risico op iatrogene schade te beperken en, bovenal, de lange termijn musculoskeletale gezondheid en het functioneren van adolescenten en jongvolwassenen met CP te optimaliseren. De noodzaak van zo’n gestructureerde aanpak wordt onderstreept door een recente epidemiologische studie. In deze studie is aangetoond dat musculoskeletale pathologie bij CP bijzonder vaak voorkomt en sterk gerelateerd is aan de ernst van de aandoening. Deze resultaten vormen een belangrijke wetenschappelijke onderbouwing voor het classificatiesysteem. Momenteel wordt gewerkt aan een uitgebreidere validatiestudie, waarmee de toepasbaarheid en betrouwbaarheid ervan verder zullen worden vastgesteld.4
Een Nederlandse vertaling van deze classificatie kan hier wezenlijk aan bijdragen, doordat zij de drempel voor gebruik verlaagt en het systeem breder toepasbaar maakt binnen de Nederlandse zorgcontext.
Classificatie
Een beschrijving van het ontwikkelen van musculoskeletale pathologie is weergegeven in figuur 1. De vertaalde classificatie is weergegeven in tabel 1. Het is belangrijk te vermelden dat de bij ieder stadium genoemde leeftijden richtlijnen zijn voor het tijdsbestek waarin het stadium meestal voorkomt, en geen strikte grenzen.
Stadium 1: Hypertonie – vanaf de geboorte tot de leeftijd van 4-6 jaar
Stadium 1 betreft patiënten met CP vanaf het stellen van de diagnose tot de leeftijd van ongeveer vier tot zes jaar.5 De belangrijkste problemen zijn hypertonie (spasticiteit, dystonie en gemengde bewegingsstoornissen) en een vertraagde ontwikkeling van grove motoriek. In deze fase hebben kinderen weinig tot geen contracturen en is orthopedische chirurgie meestal niet nodig.6
De behandeling richt zich op vroege interventie om grove motoriek te bevorderen, meestal met fysiotherapie, spasticiteitsbehandeling en het gebruik van enkel-voet-orthesen en hulpmiddelen. Spasticiteit kan behandeld worden met Botuline Neurotoxine A (BoNT-A) injecties bij focale spasticiteit, zoals bij een spastische spitsvoet. Typische houdingen per anatomisch niveau staan in tabel 1. Rond de leeftijd van 4 (bij spastische CP) tot 6 jaar (bij dyskinetische CP) wordt vaak een afname van spasticiteit gezien en lijken contracturen geleidelijk toe te nemen.5 (figuur 1, tabel 1)
Stadium 2: Contracturen – vanaf de leeftijd van 4 jaar tot 12 jaar
Bij kinderen met CP neemt het bewegingsbereik van de gewrichten af door een progressieve mismatch tussen de lengte van de spier-pees-eenheden en het aangrenzende bot. In dit stadium worden tijdens het lichamelijk onderzoek vaak contracturen van spieren vastgesteld, die het lopen en de functie kunnen belemmeren.6
Behandeling in stadium 2 is gericht op het verlengen van spieren en kan bijvoorbeeld bestaan uit orthopedische chirurgie. Hierbij kan gedacht worden aan spierverlengingen of -transposities.
Duidelijke grenswaarden voor contracturen in de grote gewrichten van de onderste ledematen zijn er niet, maar praktisch wordt een dorsaalflexie van de enkel minder dan 0 graden bij gestrekte knie en elke mate van vaste flexie van de knie of heup als grens gehanteerd. Dit betekent dat men van een contractuur spreekt zodra volledige extensie van de knie of heup niet meer mogelijk is.
In stadium 2 kan spier-peesverlenging op één niveau of op meerdere niveaus de beste optie zijn, waarbij het belangrijk is om rekening te houden met spasticiteit, spierzwakte en de beoogde effecten van groei.7,8 (figuur 2a, tabel 1)
Stadium 3: Benige deformiteiten – vanaf de leeftijd van 4 jaar tot 12 jaar
De meeste kinderen met CP die contracturen ontwikkelen, vertonen gelijktijdig de ontwikkeling van benige deformiteiten. Verhoogde femorale anteversie (Femorale nek anteversie, FNA) is bij de meeste kinderen met CP vanaf de geboorte aanwezig en lijkt niet primair door spasticiteit veroorzaakt te worden. Een FNA van meer dan 25 graden wordt beschouwd als verhoogd en wordt dan ook beschouwd als een drempelwaarde voor het overwegen van chirurgie.9
Externe tibiale torsie (ETT) ontwikkelt zich geleidelijk, zowel bij kinderen met CP als bij kinderen met een typische ontwikkeling. Gewrichtsinstabiliteit, zoals heupdysplasie, komt minder vaak en in mildere vorm voor bij lopende kinderen. Midvoetinstabiliteit en een doorgezakte voet (pes valgus) gaan vaak samen met een equinuscontractuur.6 (figuur 2b, tabel 1)
In stadium 3 kunnen rotatie-osteotomieën en procedures voor gewrichtsstabilisatie geïndiceerd zijn, meestal in combinatie met weke-delenchirurgie als onderdeel van een multilevel ingreep (Single Event Multilevel Surgery, SEMLS).7,8 (figuur 2b, tabel 1)
Stadium 4: Gedecompenseerde pathologie – vanaf de leeftijd van 10 jaar tot en met volwassen leeftijd
Decompensatie duidt erop dat de musculoskeletale pathologie zodanig is gevorderd dat herstel van optimale gewrichts- en spier-peesfunctie niet langer mogelijk is. Dit treedt meestal op na de puberteitsgroeispurt, maar kan soms ook bij jongere kinderen voorkomen.6
Kenmerkende aspecten van gedecompenseerde pathologie zijn ernstige gewrichtscontracturen en benige deformiteiten, evenals contracturen van spier-pees-eenheden, spierzwakte en hypertonie die inherent zijn aan het ziekteproces van CP.
Operatieve behandelopties voor pathologie in dit stadium bestaat voornamelijk uit ‘salvage’-procedures en niet zozeer uit primair reconstructieve opties. Salvage-chirurgie omvat ook het verlies van synoviale gewrichten door artrose, wat kan leiden tot een artrodese of gewrichtsvervanging. Bij jonge kinderen met soepel te corrigeren deformiteiten, zoals equinovarus of pes valgus, zijn gewrichtssparende ingrepen vaak succesvol. Worden voet- en enkelafwijkingen echter niet tijdig behandeld, dan kunnen rigide deformiteiten van de tarsalia ontstaan, waarvoor artrodeses nodig zijn – ingrepen die onder salvage-chirurgie vallen in plaats van primaire reconstructie.10,11 (tabel 1). Een voorbeeld van stadium 4 pathologie is weergegeven in figuur 2c.
Deze classificatie voor musculoskeletale pathologie biedt een waardevol hulpmiddel om te bepalen welke behandeling het meest passend is, afhankelijk van de mate van progressie van de musculoskeletale pathologie.
Het is belangrijk te benadrukken dat er zeker sprake kan zijn van overlap tussen de verschillende stadia, met name bij stadium 2 en 3. De meeste kinderen met (spastische) CP vertonen een combinatie van weke-delencontracturen en benige torsieproblemen, in combinatie met restverschijnselen van spasticiteit en spierzwakte. Een voorbeeld van stadium 2-3 pathologie is weergegeven in figuur 2a en 2b.
Daarnaast draagt de classificatie bij aan het vergroten van het bewustzijn over het stadium waarin de patiënt zich bevindt. Dit kan helpen om over- of onder-behandeling te voorkomen, bijvoorbeeld door het maken van zogenoemde category errors.3 Wat hiermee bedoeld wordt is het behandelen van pathologie uit een bepaald stadium met een behandelstrategie uit een ander stadium. Een voorbeeld hiervan is bijvoorbeeld een hamstringverlenging bij een rigide knie-extensiebeperking of patella sleeve fractuur. In dit geval is de deformiteit afkomstig uit gedecompenseerde pathologie vanuit het kniegewricht en zal een hamstringverlenging alleen onvoldoende effect hebben.
De introductie van vroege, minimaal invasieve interventies – zoals groeisturing van het proximale femur bij het tegen gaan van heupmigratie – onderstreept het belang en de wens voor tijdig ingrijpen. Door al in een vroeg stadium te handelen, kan het behandelteam ernstigere, gedecompenseerde pathologie voorkomen, en dat met minder belastende behandelopties. Cruciaal hierbij is het tijdig herkennen van pathologie die zich ontwikkelt naar stadium 2 of 3.
‘Welke behandeling is passend’
De voorgestelde classificatie vormt daarmee een praktisch handvat om de ontwikkeling van musculoskeletale afwijkingen bij kinderen met CP systematischer te beschrijven. Tegelijkertijd is het belangrijk te erkennen dat het hier om een vereenvoudigde weergave van een vaak complexe en genuanceerde klinische werkelijkheid gaat, waarin ook het functioneren en de participatie van het kind een rol spelen in de uiteindelijke besluitvorming.3
Conclusie
De indeling volgens de Musculoskeletale Pathologie (MSP) classificatie kan bijdragen aan een betere communicatie tussen behandelaars. Daarnaast kan deze classificatie ook richting geven aan beoordelen in welk stadium van het ontwikkelen van pathologie de patiënt zich bevindt en daarmee een passende behandelstrategie bepalen.
Referenties
- McIntyre S, Goldsmith S, Webb A, et al. Global prevalence of cerebral palsy: A systematic analysis. Dev Med Child Neurol 2022;64(12):1494-1506.
- Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997;39(4):214-23.
- Graham HK, Thomason P, Willoughby K, et al. Musculoskeletal Pathology in Cerebral Palsy: A Classification System and Reliability Study. Children (Basel) 2021;8(3).
- Korbal T, Graham K, Thuraisingam S, Howard JJ, Rutz E. Epidemiology of Lower Limb Musculoskeletal Pathology in Cerebral Palsy: A Population-Based, Cohort Study. JB JS Open Access 2025;10(4).
- Hagglund G, Wagner P. Development of spasticity with age in a total population of children with cerebral palsy. BMC Musculoskelet Disord 2008;9:150.
- Kerr Graham H, Selber P. Musculoskeletal aspects of cerebral palsy. J Bone Joint Surg Br 2003;85(2):157-66.
- Dreher T, Thomason P, Svehlik M, et al. Long-term development of gait after multilevel surgery in children with cerebral palsy: a multicentre cohort study. Dev Med Child Neurol 2018;60(1):88-93.
- Thomason P, Selber P, Graham HK. Single Event Multilevel Surgery in children with bilateral spastic cerebral palsy: a 5 year prospective cohort study. Gait Posture 2013;37(1):23-28.
- Lofterod B, Terjesen T, Skaaret I, Huse AB, Jahnsen R. Preoperative gait analysis has a substantial effect on orthopedic decision making in children with cerebral palsy: comparison between clinical evaluation and gait analysis in 60 patients. Acta Orthop 2007;78(1):74-80.
- Boyer ER, Stout JL, Laine JC, et al. Long-Term Outcomes of Distal Femoral Extension Osteotomy and Patellar Tendon Advancement in Individuals with Cerebral Palsy. J Bone Joint Surg Am 2018;100(1):31-41.
- Sossai R, Vavken P, Brunner R, Camathias C, Graham HK, Rutz E. Patellar tendon shortening for flexed knee gait in spastic diplegia. Gait Posture 2015;41(2):658-65.
Trefwoorden: Cerebrale Parese, Classificatie, Musculoskeletale afwijkingen, kinderen.
Gerelateerde artikelen NTR
Cryoneurolyse, een ijskoude aanpak tegen spasticiteit
Vertaling van de classificatie voor musculoskeletale pathologie bij kinderen met cerebrale parese
De effecten van chirurgie aan de bovenste extremiteit(en) en postoperatieve revalidatie op de bimanuele vaardigheden bij patiënten met CP – literatuurreview
Welbevinden en ondersteuningsbehoeften vragen (meer) aandacht; een vergelijking van ouders van kinderen met en zonder beperking!
Gerelateerde artikelen Revalidatie Magazine
‘Meer aandacht voor emoties’
‘Therapie heeft mij mondiger gemaakt’
Kort en intensief behandelen
